Maladie de Paget
I/Définition 1
C'est une ostéodystrophie bénigne affectant un ou plusieurs os associant:
- une hypertrophie osseuse
- une anomalie de l’architecture osseuse: perte de la différentiation cortico-médullaire
trabéculation grossière et anarchique de l'os spongieux
- une accélération du remodelage osseux
- une hyper vascularisation osseuse et une fibrose médullaire
II/Définition 2
une stimulation du remodelage osseux avec remplacement progressif, sur un ou plusieurs os du squelette, à partir
d’un premier foyer, du tissu osseux normal par un tissu osseux de structure grossière et irrégulière, de
renouvellement excessif et anarchique, et qui engendre peu à peu une augmentation de la densité osseuse et une
hypertrophie des os atteints.
Elle résulte de l’action d’ostéoclastes anormaux, volumineux, multi nucléés et hyperactifs, contenant des inclusions
intranucléaires et intra cytoplasmiques d’aspect
viral.
III/Physiopathologie
- Maladie « des ostéoclastes fous » anormaux et hyperactifs
- Hyperactivité réactionnelle des ostéoblastes
- Os pagétique - hyperactif - hyper vascularisé - hypertrophié
- Origine virale ?? ( paramyxovirus : rougeole, virus syncytium respiratoire )
ostéoclastes → résorption osseuse excessive → reconstruction hâtive → nouvelle vague d'ostéoclastes se fixant sans
ordre, résorbe l'os en cours de reconstruction
→ ostéoblastes hyperactifs et fibroblastes, comblant à la hâte ces nouvelles lacunes → renouvellement anarchique.
IV/Épidémiologie
• Exceptionnelle avant 40 ans
• Prévalence augmente avec l'âge
• 10% après 80 ans
• H / F : 1,1 - 1,2
• Formes familiales : 14%
V/Clinique
>>>> Circonstances de découverte
• Fortuite ( forme asymptomatique) : 50%
• Douleurs osseuses
• Augmentation de la chaleur locale
• Déformation
• Fissure ou fracture
• Neurologique : surdité, radiculalgies
>>>> Douleurs
Permanentes, lancinantes, pulsatiles
Douleurs = complications
• Osseuses ( fracture, fissure, sarcome)
• Articulaires (arthropathie)
• Nerveuses (compression)
• Céphalées
>>>> Déformations osseuses
* Crâne : Hypertrophie du périmètre crânien Front saillant
* Rachis : cyphose dorsale augmentée
* Incurvation des os longs (aspect en lame de sabre du tibia, en crosse du fémur, en « S » du
cubitus …)
* Clavicules saillantes
Quels os ?
>>>> Os atteints préférentiellement :
• Crâne
• Rachis ( L>D>C)
• Fémur
• Tibia
• Bassin - sacrum
• Humérus
• formes monoatomiques (un seule os) : 10-20 %
>>>> Phénomènes vasomoteurs
• Augmentation de la chaleur locale
• Œdème
• Dilatation vasculaire
• Hyperpulsatilité artérielle
• Hypersensibilité à la palpation
Inflammation LOCALE sans syndrome biologique Inflammatoire !
VI/Biologie
• Pas de syndrome inflammatoire
• Calcémie, phosphoré mie : Nales
• Marqueurs du remodelage osseux augmentés :
- Formation (OB) : phosphatases alcalines
- Résorption (OC) : hydroxyprolinurie
VII/Radiologie
1) Os hypertrophié, augmenté de volume, déformé
2) Dédifférenciation corticomédullaire avec corticale épaissie
3) Zone de transition os Nal / pagétique
4) Condensations cotonneuses / plages de déminéralisation mal définies
5) Déformations et fissures
>>>> Aspects radio évocateurs
• Au crâne : ostéoporose circonscrite…
• Au rachis : vertèbre ivoire, vertèbre en cadre
• Au bassin : atteinte hémi-bassin (aile iliaque +)
• Au fémur : déformation en crosse
• Au tibia : incurvation en lame de sabre
>>>> Scintigraphie osseuse
• Cartographie des lésions : hyperfixation
• Non spécifique
• Compléter le bilan radio pour confirmation
>>>> IRM et TDM
N'ont d'intérêt que dans l'exploration des Complications
VIII/Diagnostic
>>>> Latence clinique : découverte fortuite
>>>> Arguments cliniques
Douleurs
Déformations
Signes vasomoteurs
Argument radiologiques
Argument biologiques
IX/Complications
1) Ostéo-articulaires :
- déformation des os avec risques de fissures, fractures
- coxopathie, gonopathie pagétiques…
2) Dégénérescence sarcomateuse
- 1 %
- douleur, tuméfaction rapide, Sd inflammatoire
- mauvais pronostic
3) Neurologiques :
- Atteinte des paires crâniennes (surdité, anosmie…)
- Céphalées (banales, HTIC, sarcome)
- Atteintes médullaires, radiculaires (compression, Sd de la queue de cheval)
4) Cardiovasculaires
- Insuffisance cardiaque à haut débit
X/Évolution-pronostic
- L’extension de la maladie de Paget est lente
- En général de bon pronostic, dépend en général de l’étendue et du siège de l’atteinte osseuse
- La dégénérescence sarcomateuse est la complication la plus redouter
XI/Diagnostics différentiels
• Métastases condensantes +++ : Prostate, sein
• Hémopathies : Hodgkin
• Intoxication : fluorose (intoxication au fluor)
• Dysplasie fibreuse
• Ostéodystrophie rénale
XII/Traitement
• Seules les formes symptomatiques doivent être traitées
• Antalgiques voire AINS
• Bisphophonates : +++
Freinent l'activité des ostéoclastes, effet rémanent
exp: Pamidronate (Aredia) 90mg IVL 3jours
• Chirurgie: ostéosynthèse, arthroplastie, Décompression
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